Introduction
Une angiodysplasie est une anomalie vasculaire ; l’angiome en est la manifestation superficielle. Deux règles gouvernent la prise en charge : la multidisciplinarité — dermatologue, radiologue, anesthésiste pédiatrique, chirurgien (plasticien, pédiatrique, maxillo-facial…) — et la modestie.
Classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies. Les tumeurs vasculaires, ou angiodysplasies immatures, correspondent à l’hémangiome. Les malformations vasculaires, ou angiodysplasies matures, se répartissent en formes capillaires (angiome plan, angiome stellaire, angiokératome), veineuses (dysplasie des troncs veineux profonds, cavernome), artérielles et lymphatiques (lymphangiomes, hémolymphangiomes). On distingue les formes simples — C, V, A, L — des formes complexes : MCV, MAV…
Angiodysplasie immature — hémangiome
L’angiodysplasie immature, ou phasique, concerne 10 % des nourrissons et évolue en quatre phases : absente ou discrète à la naissance, elle se développe jusqu’à 6-8 mois, se stabilise jusqu’à 18-20 mois, puis régresse spontanément jusqu’à 6-7 ans. Les complications possibles sont la nécrose superficielle et l’hémorragie.
Faut-il les opérer, et quand ? Les formes à opérer sont les formes compliquées ou dangereuses, les régressions incomplètes et les séquelles. Le moment est dicté par l’urgence des complications — et par la pression des parents.
Formes cliniques
Angiome tubéreux : rouge vif, en relief, à bords nets, de surface irrégulière (« fraise » dermique). Angiome sous-cutané : tuméfaction saillante sous une peau normale, parfois bleutée ou télangiectasique.
Problèmes fonctionnels
- Paupières : occlusion palpébrale, risque d’amblyopie.
- Lèvre supérieure (angiome tapir) : gêne la succion, retentit sur la croissance maxillo-dentaire.
- Nez (angiome cyrano) : gêne la respiration, risque pour les cartilages lors d’une nécrose.
- Oreille : risque pour le cartilage.
Risque vital
- Angiome sous-glottique : cri rauque, risque de détresse respiratoire.
- Syndrome de Kasabach-Merritt : thrombopénie majeure, complication d’un angiome immature.
- Angiomatose miliaire : localisations multiples, cutanées et viscérales, risque d’insuffisance cardiaque.
Le diagnostic est clinique ; les examens complémentaires sont inutiles, hormis un scanner dans certaines localisations.
Traitement
Abstention… mais surveillance. Corticothérapie, orale et/ou intralésionnelle, dans les localisations graves : 30 % de bons répondeurs (régression rapide), 40 % de réponses douteuses (arrêt de la poussée, régression lente), 30 % de mauvais répondeurs (aggravation). Interféron alpha 2a ou 2b dans les formes cortico-résistantes, avec des risques iatrogènes particuliers.
Chirurgie : précoce en cas d’angiome volumineux, de complication ou de risque fonctionnel ; avant 7 ans, pour la prévention des complications fonctionnelles ; après 7 ans, pour le résidu fibreux des lésions et la correction des séquelles. S’y ajoutent les indications psychologiques. Cell-Saver et Cavitron sont utiles en per-opératoire.
Angiodysplasie mature — capillaire
Angiome stellaire et angiokératome
Angiome stellaire : c’est une télangiectasie, à centre rouge vif et arborisation capillaire, observable à tout âge (grossesse, cirrhose, sclérodermies +). Il disparaît souvent spontanément, et les récidives sont fréquentes après électrocoagulation.
Angiokératome : dilatation des capillaires dermiques recouverte d’un épiderme kératosique, siégeant souvent à la face dorsale des doigts et des orteils (angiokératomes de Mibelli), associée à des phénomènes d’acrocyanose. La disparition spontanée est possible et l’électrocoagulation efficace.
Angiome plan
Clinique : macule érythémateuse (« tache de vin »), ni chaude ni pulsatile — ce qui la distingue d’une angiodysplasie artérielle. Elle ne régresse pas, fonce et s’épaissit. La topographie trigéminée ophtalmique et palpébrale est fréquente, et peut s’accompagner de signes neurologiques et visuels.
Formes cliniques. Le naevus flammeus est médian, à cheval sur la racine du nez, pâle, s’accentue à l’effort et disparaît au cours de la première année. Le naevus de Unna est médian, à cheval sur le cuir chevelu et la nuque, et persiste toute la vie.
Traitement : maquillage, tatouage, cryothérapie, abrasion, laser, chirurgie d’exérèse à visée esthétique — si le préjudice cicatriciel est inférieur au préjudice de l’angiome.
Angiodysplasie mature — veineuse
Dysplasie des troncs veineux profonds
Clinique : tuméfaction molle, froide, dépressible, fluctuante et indolore, bleutée, gonflant en position déclive, avec des phlébolites. S’y associent une dilatation d’un tronc veineux, une topographie préférentiellement cervicale et aux extrémités, une aggravation lente et progressive, et des épisodes douloureux liés aux thromboses.
Examens : phlébographie (volume de l’angiome), artériographie (recherche d’une angiodysplasie capillaro-veineuse associée), bilan d’hémostase (CIVD). Traitement décevant : contention élastique, sclérose des grosses poches, chirurgie sur des portions localisées si la dysplasie est invalidante.
Cavernome
Clinique : ectasie localisée, en dérivation sur une veine profonde, de révélation brutale dans l’enfance ou à l’adolescence, de topographie préférentiellement cervicale basse. La confusion est possible avec un lymphangiome kystique ou un lipome. Examen : phlébographie, pour apprécier le volume de l’angiome. Traitement : chirurgie.
Angiodysplasie mature — capillaro-veineuse
Clinique : présente dès la naissance, il s’agit d’une tuméfaction froide, dépressible, fluctuante et indolore, la peau en regard étant normale ou bleutée. Elle gonfle en position déclive, siège volontiers à la langue, à la bouche, à la joue, au cou et aux extrémités, comporte des phlébectasies et des phlébolites, et — contrairement à l’angiome immature — ne présente pas d’involution après 18 mois.
Examens complémentaires : radiographie (phlébolites), scanner ou IRM (extension de la masse), bilan d’hémostase (CIVD), et artériographie uniquement avant embolisation.
Traitement : avant la puberté si possible. Embolisation à l’alcool ou à l’Ethibloc, uniquement dans des veines non dangereuses en raison du risque de diffusion ; elle thrombose l’angiome et diminue le risque d’hémorragie ou de CIVD per-opératoire. Chirurgie : exérèse complète de l’angiome embolisé, puis réparation de la perte de substance.
Angiodysplasie mature — artérielle et artério-veineuse
Clinique : longtemps quiescentes, ces malformations se révèlent parfois brutalement (traumatisme, pic hormonal). La tuméfaction est chaude, battante, avec un thrill ; la peau en regard est normale ou rouge, simulant un angiome plan. Il n’y a pas de modification en déclivité, et les tissus concernés sont hypertrophiés (face, allongement d’un membre).
Examens : l’artériographie est l’examen clé. Elle montre des artères élargies et tortueuses, une circulation rapide, une confluence vers le « nidus » au cœur de la malformation, des shunts artério-veineux avec retour veineux précoce et explosif, et un recrutement d’artères de voisinage.
Éléments de gravité : l’âge — la forme est gravissime avant la puberté ; la taille — une petite taille autorise une exérèse totale, de bon pronostic ; le siège — un siège distal expose aux complications trophiques. L’évolution se fait par poussées douloureuses, avec un risque local d’ulcération et d’hémorragie.
Traitement. Une MAV quiescente relève de l’abstention et de la surveillance, le traitement incomplet exposant au risque de poussée. En poussée : embolisation — seule si la chirurgie est impossible, pour assécher le nidus et éviter le recrutement artériel, au cyanoacrylate, en commençant par fermer les vaisseaux secondaires et en finissant par le pédicule principal ; puis chirurgie, immédiatement après l’embolisation, sous hypotension contrôlée, en allant vite et en liant les veines en dernier. Ni greffe ni lambeau, sous peine de récidive ; pas de ligature artérielle proximale (carotide externe), inefficace et empêchant toute embolisation ultérieure.